TTP - Essay Marketplace

TTP

“Trombotische trombocytopenische purpura”

Joey Buis

Hematologie

5vakl2z

15-06-2016

Inhoud

Inleiding 3

Ontstaan. 3

Symptomen 4

Diagnose 5

Therapie 6

Prognose/complicaties. 6

Bronnen 7

Inleiding

In dit werkstuk zal trombotische trombocytopenische purpura (TTP). TTP is een acuut ontstane levensbedreigende ziekte waarbij overal in het lichaam kleine bloedstolsels ontstaan in de bloedvaatjes. De organen die dit betreft gaan daardoor minder goed functioneren. Dit zijn vooral de nieren en de hersenen, maar eigenlijk kan de functie van elk orgaan uitvallen.

De ziekte TTP zal verwerkt worden middels een pathologisch verslag.

Waarin de volgende punten verwerkt zullen worden;

• Ontstaan van de ziekte

• Symptomen en/ klachten van betreffende patient

• Diagnose; laboratoriumonderzoek (klinische chemie en hematologie) en eventueel overige.

• Therapie, denk aan; geneesmiddelen, bestraling fysiotherapie enz.

• Prognose; vermoedelijke verloop van de ziekte.

• Eventuele complicaties bij de ziekte of de therapie.

Ontstaan.

Bij de ziekte klonteren de bloedplaatjes van de patiënt samen, zoveel is duidelijk. Het gaat hier dan ook om een levensbedreigende ziekte. TTP ontstaat in meer dan 96% van de patiënten door een aantoonbaar tekort van een bepaald enzym: ADAMTS13 enzym dit enzym wordt ook wel een knipeiwit genoemd. Dit enzym breekt grote ketens van een bepaalde stollingseiwit (de zogenaamde Von Willebrand Factor (vWF)) af tot kleinere eenheden. Door het tekort aan dit enzym (het zogenaamde ADAMTS13) ontstaan lange slierten van het stollingseiwit in de bloedvaten. Deze slierten beperken de vrije doorgang van bloedplaatjes.

De bloedplaatjes klonteren samen tegen de vaatwand. Waardoor er geen of minder bloed naar organen stroomt. Bij de vitale onderdelen van het lichaam kan dit in zeer korte tijd levensbedreigend zijn. Denk nieren en hersenen maar ook andere organen.

Uitval van het ADAMTS-13 enzym wordt meestal veroorzaakt door antistoffen, door het lichaam zelf aangemaakt, gericht tegen dit eiwit. Antistoffen gericht tegen lichaamseigen producten noemt men auto-antistoffen (auto = zelf). Waarom het lichaam ineens antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13 gaat maken, is tot nu toe niet bekend.

De cellen verantwoordelijk voor de antistofproductie zijn de B-lymfocyten of B-cellen. De B-cellen zijn overal in het lichaam aanwezig, maar vooral in de lymfklieren, het bloed en beenmerg en in groten getale in de milt. De antistoffen geproduceerd door de B-cellen komen in de bloedbaan terecht en hechten zich aan het ADAMTS-13-eiwit en schakelen het daardoor uit

Symptomen

Deze ziekte begint vaak met zeer algemene klachten van koorts, hoofdpijn, malaise en diarree. Wanneer de ziekte zich verder ontwikkelt en er kleine stolsels in de bloedvaten ontstaan, worden er steeds meer bloedplaatjes verbruik en ontstaat daaraan een tekort (= trombocytopenie) op. Dit kan bloedingen veroorzaken: neus- en tandvleesbloedingen, petechiën (kleine puntbloedinkjes) en soms zeer grote en donkere blauwe plekken. Soms kan bleekheid of geelzucht (een gelige kleur van de huid of oogwit) optreden of kan er wat bloed in de urine gevonden worden.

De klonteringen van bloedplaatjes verstoren de vrije doorstroom van het bloed in de bloedvaten (vooral in de hersenen en nieren). Daardoor kan een patiënt last kan krijgen van neurologische symptomen zoals hoofdpijn, verwardheid, moeilijk spreken, voorbijgaande verlamming, gevoelloosheid, insulten en een hoge bloeddruk (hypertensie). Ook kan er nierfunctieverlies optreden. Door de gebrekkige bloedcirculatie kunnen de rode bloedcellen beschadigd raken waardoor de rode bloedcellen beschadigd raken en er bloedarmoede/anemie optreedt.

Diagnose

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek wordt kan onder andere de bloedruk gemeten kan worden zal deze ook verhoogd kunnen zijn bij TTP. En waarbij de “algemene” klachten naar voren kunnen komen. Als bijvoorbeeld koorts, moe en of lusteloosheid.

Klinisch Chemisch/Hematologisch laboratorium onderzoeken

• Bloedbeeld

Hierbij wordt er gedacht aan o.a.; Hb, Ht, MCV om te bepalen of patiënt een anemie heeft opgelopen door afsluiten bloedvat(en). Trombocyten zullen geteld worden omdat dezen gaan samenklonteren in de bloedbanen van patiënt en zo de trombocyten onnodig worden verbruikt.

• Bilirubine

Een van de symptomen die bij TTP kan voorkomen is een gele huid en of oogwit.

Uitgesloten zal dan moeten worden of dit door een leverfalen komt.

• PT, APTT en fibrinogeen.

Deze zullen bepaald worden aangezien het om een stollingsziektebeeld gaat. En deze bepalingen een goed beeld geven over de stollingstijden.

• Nierfunctie

Deze zal voornamelijk geanalyseerd worden om het vaststellen in hoeverre TTP het lichaam schade heeft toegebracht. De ziekte gaat ook vaak gepaard met nierfunctie verlies.

• Leverfunctietesten.

Hierbij moet onder andere gedacht worden aan enzymen die vrijkomen bij eventuele schade aan de lever; ASAT en de ALAT (specifiek). Ook de stollingsfactoren al hierboven genoemd spelen een belangrijke rol van de lever.

• LDH

Met dit enzym kan goed worden weergegeven in hoeverre er cel-schade is geleden in het lichaam

• Urineonderzoek op eiwit.

Dit onderzoek zal voorafgaand de nierfunctie bepaald worden. mochten er eiwitten gevonden worden in de urine. Dan is het noodzakelijk vervolgonderzoek te gaan doen mbt de nieren.

• ADAMTS-13 activiteit + antistoffen (via Sanquin, of lokaal laboratorium)

Dit enzym staat specifiek voor de ziekte. Mocht er te weinig van dit enzym aanwezig zijn. Zal dit een goede identificatie zijn voor TTP.

De antistoffen geproduceerd door de B-lymfocyten zijn de oorzaak dat ADAMTS-13 enzym inactief wordt. Dit antistof zal door een sanwichmethode als bijvoorbeeld ELISA aangetoond kunnen worden (immunochemie).

• Indirecte antiglobuline test

Als therapie krijgt patiënt plasmadonor toegediend om het enzym ADAMTS13 aangevuld te krijgen. Hierbij moet worden vastgesteld of patiënt niet gaar reageren met donorplasma.

Therapie

TTP is een levensbedreigende aandoening waarbij onmiddellijke behandeling dient plaats te vinden. Deze behandeling bestaat in de meeste gevallen uit:

• Plasma therapie; het aanvullen van het ADAMTS13 enzym gaat via het toedienen van ongeveer 10 – 14 zakken plasma van een donor. Deze behandeling is erg intensief voor de patiënt en vindt altijd in het ziekenhuis plaats. In de meeste gevallen wordt een katheter in de lies geplaatst. Ook is plasma-uitwisseling mogelijk om de antistoffen uit het bloed te verwijderen die het ADAMTS13 enzym kunnen aantasten (bij TTP na een beenmerg transplantatie wordt geen plasmaferese uitgevoerd)

• Een hoge dosis Prednison minstens 2 weken

• Indien de TTP niet zal reageren op plasmaferese dan kunnen andere medicijnen worden toegediend. Een van deze medicijnen is Rituximab (Mabthera). Dit medicijn wordt per infuus gegeven en zorgt ervoor dat de antistoffen tegen ADAMTS-13 verdwijnen. Indien de TTP steeds terug komt dan zal er door artsen een overweging gemaakt woorden om de milt te verwijderen. Ook bij een TTP aanval die niet reageert op plasmaferese kan milt verwijdering een plaats hebben. Het aantal aanvallen zal daarna dalen, maar deze ingreep geeft geen garantie dat de TTP altijd wegblijft

Prognose/complicaties.

De ziekte TTP wordt jaarlijks vastgesteld bij zes op de miljoen mensen en verloopt – wanneer de patiënt niet wordt behandeld – vaak levensbedreigend. In Nederland wordt de ziekte in ongeveer honderd nieuwe patiënten per jaar vastgesteld.

Bij een tijdige diagnose kan deze levensbedreigende aandoening bij 85% van de patiënten met succes worden behandeld.

Ongeveer een derde van de patiënten krijgt binnen 10 jaar na hun eerste aanval een terugval en worden dus weer ziek.

Complicaties op basis van de therapie kunnen zijn;

Bij plasmaferese heeft als meest gevaarlijke complicaties infecties, besmettingen en allergische reacties op het donorplasma.

Bij prednison is er een grotere kans op maagzweren en/of maagbloedingen. Sommige van deze bijwerkingen kunnen tot de dood leiden. Als voorbeeld bij spieratrofie gaan spieren minder werken. Het hart is ook een spier.

Bronnen

http://www.hematoslife.org/nederland/ttp/1-1012/index.html

https://hematologiegroningen.nl/patienten/content/3TTP.htm

http://emedicine.medscape.com/article/206598-overview

http://www2.hematologie-amc.nl/JHM-TMA-108_TTP

http://www.hematologienederland.nl/ttp

http://www2.hematologie-amc.nl/JHM-TMA-108_TTP

Review this essay:

Name
Rating
Your review: (optional)

Latest reviews:

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.